فقر خلايا الدم المنجلية (انيميا خلايا الدم المنجلية و أثرها على العظام)

مقدمة

مرض خلايا الدم المنجلية (Sickle cell anemia) يعاني منه اكثر من 30 مليون شخص و لا سيما فى افريقيا و الشرق الاوسط. هو مرض وراثي بحدث به خلل فى تكوين مادة الهيموجلوبين الموجودة فى كرات الدم الحمراء و المسؤولة عن نقل الأوكسجين من الرئة الى جميع أجزاء الجسم. كما ان خلايا الدم الحمراء فى هذا المرض تعيش لمدة 10-20 يوما فقط فى حين انه من الطبيعي ان تعيش لمدة 120 يوم.

في الأشخاص الطبيعيين، تكون خلايا الدم الحمراء دائرية الشكل ذات جدار مرن، مما يسهل عليها المرور عبر الأوعية الدموية. اما في المرضى الذين يعانون من فقر الدم المنجلي، تكون هذه الخلايا طويلة ورقيقة (على شكل منجل او الهلال) فتتشابك مع بعضها و تصبح غير قادرة على التحرك بحرية داخل الشرايين والأوردة. كما نا هذه الخلايا قابلة للتحلل خلال فترة قصيرة من انتاجها.

و يتم تشخيص المرض بعمل فحص مجهري للدم حيث تظهر به كرات الدم الحمراء بشكل هلالي و ليس دائري بالإضافة لتحاليل معملية اخرى.

الأعراض

و الانسداد المتكرر للأوعية الدموية يؤدي الى حدوث الم بالجزء المصاب و الى موت الخلايا الحية الموجودة بهذا الجزء. و بمرور الوقت يكون هناك  نقص في النمو و وآلام حادة في مختلف أنحاء الجسم و خلل في وظيفة الكبد والطحال و الرئة. و يتولى علاج هذا المرض أطباء أمراض الدم و لكن قد يحتاج المريض مراجعة طبيب العظام فى بعض الحالات.

تأثير الخلايا المنجلية على العظام

تؤدي الخلايا المنجلية الى انسداد فى الأوعية الدموية الموجودة بالعظام مما يؤدي الى موت خلايا العظام فى منطقة الانسداد. و بالتالي تقفد العظام القدرة على اعادة بناء أنسجتها و ترميم الأجزاء المتهالكة منها مما يؤدي الى انهيار النسيج العظمي و فقدان العظمة لشكلها الطبيعي.
و قد تحدث هذه المشكلة فى الركبة او الكاحل و لكن أكثر العظام عرضة لهذه المشكلة هى رأس عظمة الفخذ حيث يؤدي المرض الى حدوث تنخر (نكروز) رأس عظمة الفخذ و تفقد أستدارتها الطبيعية مما يؤدي بمرور الوقت الى حدوث خشونة بمفصل الفخذ.

و الكثير من هؤلاء المرضى يحتاجون لإجراء جراحة لتركيب مفصل فخذ صناعي للتخلص من الالم والعودة للحركة الطبيعية بدون الم. و هذه الجراحة نتائجها جيدة و لكن تختلف عن جراحات المفاصل الصناعية فى مرضى الخشونة العادية من عدة نقاط:

• يصاحب المرض وجوود انيميا (نقص الهيموجلوبين فى الدم) و بالتالي فهم غالبا يحتاجون لنقل دم قبل الجراحة لتحسين نسبة الهيموجلوبين المنخفضة فى الدم.

• يجب التأكد من تناولهم لكميات كافية من السوائل قبل الجراحة و ان تبقى اجسامهم دافئة طوال الوقت. و ذلك لتجنب حدوث ازمات (sickle crisis)

• مرضى خلايا الدم المنجلية عادة تكون مناعتهم ضعيفة مما يعرضهم لحدوث التهاب بعد جراحة المفصل الصناعي أكثر من المرضى الآخرين. لان المرض يسبب تلف للطحال و الذى له دور كبير فى الحفاظ على مناعة الجسم. و بالتالي يجب اخد احتياطات أشد للمحافظة على التعقيم و تجنب الالتهابات أثناء الجراحة.

• غالبا يكون هناك تغيرات في شكل عظمه الفخذ وعاده ما يكون تجويف العظمة رفيع و يحتاج لمفاصل مقاسها اصغر يعض الشيء من المقاسات المعتادة.

تركيب مفصل الفخذ الصناعي في حالات مرضى انيميا خلايا الدم المنجلية

في هذا الفيديو يناقش الدكتور هشام عبدالباقي كيف تتم جراحة تركيب مفصل الورك الصناعي في حالات مرضى أنيميا خلايا الدم المنجلية والفروق بينها وبين حالات تركيب مفصل الفخذ الصناعي التقليدية في حالات خشونة الفخذ