ما هو مرض بيرثيز (نخر عظام الفخذ فى الاطفال)؟
متلازمة ليغ-كالفيه-بيرثيز (بالإنجليزية: Legg–Calvé–Perthes syndrome/disease) ويعرف أيضًا باسم الداء العظمي الغضروفي في مشاشة رأس الفخذ أو نخر عظام الفخذ فى الاطفال.
أثناء مرض بيرثيز يحدث توقف مؤقت للدورة الدموية التى تغذي رأس عظمة الفخذ مما يؤدي لموت الخلايا الموجودة بها و فقدان استدارة رأس العظمة و حدوث تسطح فى العظمة إذا لم يتم علاجها.
يصيب مرض بيرثيز 1 من كل 10,000 طفل من سن 2 الى 12 سنة وفى 15% من الحالات تكون الإصابة فى الفخذين.
وعلى الرغم من أن نسبة إصابة الأولاد بمرض بيرثيز أكثر من البنات، إلا أنه يسبب تلفًا أكبر للعظام عند البنات.
مراحل مرض بيرثيز
- أولاً، المرحلة المبدأية: في هذه المرحلة من المرض، ينقطع تدفق الدم إلى رأس الفخذ مما يؤدي إلى موت رأس عظمة الفخذ وموت الخلايا. تصبح المنطقة ملتهبة ومتهيجة بشدة، وقد يبدأ طفلك في إظهار علامات المرض، مثل العرج أو ظهور اختلاف في طريقة المشي. قد تستمر هذه المرحلة الأولية لعدة أشهر.
- ثانيًا،مرحلة التفتت (نخر العظام): خلال فترة تتراوح من سنة إلى سنتين، يزيل الجسم العظام الميتة تحت الغضروف المفصلي ويستبدلها بسرعة بعظم أكثر ليونة. خلال هذه المرحلة يكون العظم في حالة أضعف ورأس عظم الفخذ أكثر عرضة للانهيار إلى وضع أكثر تسطحًا.
- ثالثًا، مرحلة إعادة التحجر: عظم جديد أقوى ويبدأ في التبلور في رأس عظمة الفخذ. غالبًا ما تكون مرحلة إعادة التحصين أطول مرحلة من المرض ويمكن أن تستمر بضع سنوات.
- رابعًا، مرحلة الالتئام: في هذه المرحلة، تكتمل إعادة نمو العظام ويصل رأس الفخذ إلى شكله النهائي. يعتمد مدى قرب الشكل الى الشكل الدائري يعتمد على عدة عوامل، بما في ذلك مدى الضرر الذي حدث أثناء مرحلة التفتت، وكذلك عمر الطفل في بداية المرض ، مما يؤثر على إمكانية إعادة نمو العظام.
عوامل الإصابة بمرض بيرثيز (نخر عظمة الفخذ)
- تاريخ عائلي لنفس المرض (الجينات)
- انخفاض الوزن عند الولادة
- التدخين السلبي للأم (استنشاق الدخان بشكل لا إرادي من تدخين التبغ من قبل الآخرين.)
- جنس الطفل: الولاد اكثر عرضة عن البنات
- عمر الطفل: فشيع ظهور المرض من سن الرابعة وحتى سن العاشرة.
- عِرق الطفل: فيشيع ظهور المرض في الأطفال أصحاب البشرة البيضاء عن البشرة السمراء.
أسباب داء ليغ كالفيه بيرثيز
داء بيرثيز يحدث بسبب إمداد الجزء الكروي من مفصل الوِرك (رأس الفخذ) بكمية قليلة جدًا من الدم مما يتسبب في ضعفها وتسطحها، ولكن السبب وراء انخفاض تروية الدم مجهول ، و لكن هناك بعض الدراسات التي تشير الى أنه قد يكون مرض وراثي.
أعراض مرض بيرثيز
عادة ما يشكو الطفل من ألم بالفخذ (و أحيانا فى الركبة) و يبدأ فى العرج عند المشي و لا سيما إذا مشى لفترة طويلة.
و يزداد الألم مع تحريك مفصل الفخذ و يقل مع راحته، كما يُلاحظ أن هناك نقص فى مدى حركة مفصل الفخذ.
وحسب مستوى نشاط طفلك، قد تظهر الأعراض وتختفي لمدة أسابيع أو حتى أشهر قبل النظر في زيارة الطبيب.
تشخيص داء ليغ كالفيه بيرثيز
يتعرف الطبيب على أعراض الطفل وتاريخ الألم أولاً، ومن ثم يقوم بفحص مدى حركة فخذ الطفل حيث عادةً يصعب على الطفل المصاب بمرض بيرثيز القدرة على تحريك الساق بعيدًا عن الساق الأخرى.
عادة ما يتم التشخيص بناءًا على أشعات مفصل الفخذ ، و لكن فى بعض الحالات المبكرة قد يستدعي التشخيص عمل رنين مغناطيسي للفخذ.
يمكن أن يتوقع الطفل المصاب بإجراء العديد من الأشعة خلال فترة العلاج. ومع تقدم الحالة، غالبًا ما تبدو الأشعة أسوأ قبل رؤية التحسن التدريجي
علاج تآكل رأس عظمة الفخذ عند الأطفال
يعتمد العلاج على عدة عوامل منها:
- العمر عند بداية ظهور الأعراض على الطفل
- المرحلة التي وصل إليها المرض
- قدر الضرر اللاحق بعظام الورك
فى أغلب الأطفال يحدث تحسن تلقائي و تعود الدورة الدموية لرأس العظمة و لكن للأسف تكون رأس العظمة فقدت استدارتها، وذلك قد يستغرق ما بين 2 الى 5 سنوات
عدم الاهتمام بعلاج الطفل قد يؤدي إلى المزيد من مشاكل الفخذ في مرحلة البلوغ مثل ظهور مبكر لخشونة المفاصل.
فى الأطفال من سن 2 الى 6 سنوات عادة لا يتم إجراء أي تدخل و يتم الإكتفاء بملاحظة الطفل و متابعته مع تقليل الأنشطة التى قد تجهد المفصل مثل القفز. أما فى الأطفال الأكبر سنا فيشمل العلاج ثلاث محاور أساسية هي:
- تقليل الألم و الإلتهاب الموجود بمفصل الفخذ و ذلك عن طريق الأدوية المسكنة و المضادة للإلتهاب.
- المحافظة على مدى حركة مفصل الفخذ و ذلك عن طريق العلاج الطبيعي و أداء تمارين معينة تحافظ على ليونة حركة المفصل و ربما إستخدام العكازات لبعض الوقت.
- تقليل الأنشطة البدنية كالجري والقفز والراحة في السرير.
- استخدام العكازات لتجنب التحميل على المفصل المصاب.
- المحافظة على وضع رأس عظمة الفخذ داخل الحق وذلك عن طريق وضع الرجل كلها فى جبس لثبات رأس عظمة الفخذ في وضعها الطبيعي أو بإجراء جراحة فى بعض الحالات
التدخل الجراحي لعلاج داء بيرثيز
يتم اللجوء الي جراحة لإعادة الوضع الصحيح لعظام الفخذ والحفاظ على رأس عظمة الفخذ داخل الحُق حتى يكتمل الشفاء وينصح بالجراحة غالبًا اذا كان الطفل أكبر من 8 سنوات وقت التشخيص.
وذلك لأن احتمال حدوث تشوه أثناء مرحلة إعادة التعظم أكبر عند الأطفال الأكبر سنًا ، فإن منع تلف رأس الفخذ يكون أكثر أهمية .
والجراحه الأكثر شيوعًا في علاج هذه الحالات هي جراحات يتم فيها عمل شق عظمي لعظمه الفخذ واستعدال وضعها بحيث تكون راس عظمه الفخذ في أعمق جزء من حق المفصل مما يساعد على ثبات المفصل و يساعد على الحد من تسطح الرأس بدرجه كبيرة.
ما بعد علاج مرض بيرثيز
في معظم الحالات، يكون التحسن للأطفال الذين يعانون من Perthes جيدًا وينمون إلى سن البلوغ دون المزيد من مشاكل الفخذ.
بعض الدراسات تشير الى أن أغلب المرضى يعيشون حياتهم بصوره طبيعية بدرجه كبيره حتى بداية الخمسينات ثم قد يحتاجون بعد ذلك اجراء جراحه لتركيب مفصل الفخذ الصناعي بحيث ان نصف المرضى سيصابون فى وقت ما بخشونة نتيجة عدم اكتمال استدارة راس عظمه الفخذ.
يتم تحسن الحالة بشكل أفضل إذا كان المريض:
– ولدًا و ليس بنتًا
– تم تشخيصه قبل سن ال6
– وزنه ليس زائد نسبة الي طوله
ما يمكنك فعله للاستعداد لموعدك مع الطبيب
احرص قبل الذهاب إلى موعدك مع الطبيب على تدوين المعلومات المهمة التي سيسأل عنها الطبيب. من ضمن هذه المعلومات: اذا كان يوجد لدى أيٍّ من أقربائك أعراض مشابهة، متى بدأت ظهور الأعراض، ما هي الاوضاع الأكثر الما للطفل، اذا كان يعاني طفلك من أي مشاكل صحية او يأخذ أي ادوية او مكملات غذائية بانتظام
References:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK513230/
https://posna.org/Physician-Education/Study-Guide/Legg-Calve-Perthes-Disease
https://www.sciencedirect.com/topics/medicine-and-dentistry/perthes-disease
https://orthoinfo.aaos.org/en/diseases–conditions/perthes-disease/
